Миастения Гравис
Фарм США . 2022;47(10):15-16 .
Аутоиммунное заболевание, поражающее нервы
Миастения гравис (МГ) — это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма атакует свои нервные рецепторы в мышцах. Он затрагивает от 35 000 до 60 000 человек в Соединенных Штатах. МГ чаще встречается у женщин, когда заболевание начинается в возрасте до 40 лет, но чаще встречается у мужчин в возрасте старше 50 лет. Наиболее распространенным симптомом является генерализованная мышечная слабость, поражающая глаза, горло, руки и ноги. Это также может повлиять на мышцы дыхательной системы. При лечении люди с миастенией могут улучшить симптомы и жить без значительной инвалидности.
Вызывает отключение ацетилхолиновых рецепторов
Ацетилхолин (АХ) является нейротрансмиттером, отвечающим за сокращение и расслабление мышц. Высвобождаясь на окончаниях двигательных нервов, АХ прикрепляется к рецепторам в мышцах, завершая сигнал и вызывая мышечное сокращение. При миастении антитела, вырабатываемые иммунной системой организма, повреждают рецепторы ацетилхолина в мышцах, вызывая отключение. Это нарушение является причиной мышечной слабости, наблюдаемой при миастении.
Мышечная слабость, связанная с миастенией, колеблется по степени тяжести. Она ухудшается при физической нагрузке и улучшается после отдыха. Мышечная слабость МГ может быть более заметной во второй половине дня или в конце дня после того, как запасы АХ в мышцах были истощены.
Наиболее часто поражаемые мышцы приводят к типичным симптомам. Слабость глаз и мышц век вызывает опущение век и двоение в глазах. Трудности с выражением лица возникают из-за слабости мимических мышц. Проблемы с глотанием или жеванием и невнятная речь возникают из-за слабости мышц горла. Общая слабость в руках, ногах и мышцах шеи также часто наблюдается у людей с миастенией.
MG Диагноз ясен, причина неясна
Неясно, что вызывает аутоиммунный ответ, который приводит к миастении. Многие считают, что это может быть спровоцировано различными факторами, такими как инфекции, операции, иммунизация, жара, эмоциональный стресс, беременность, прием лекарств (обычно аминогликозидов, фторхинолонов, бета-блокаторов и нейромышечных блокаторов) и обострение хронических заболеваний.
Значительную роль в заболевании играет вилочковая железа. Вилочковая железа — это небольшая железа в лимфатической системе, которая вырабатывает и тренирует специальные лейкоциты, называемые Т-клетки . Т-клетки помогают иммунной системе бороться с болезнями и инфекциями. У некоторых пациентов с миастенией удаляется вилочковая железа, что значительно улучшает симптомы.
Первым шагом в диагностике является проведение тестов на антитела для выявления присутствия АХ или мышечно-специфических антител к тирозинкиназе, которые вызывают миастению. У некоторых людей антитела не обнаруживаются, и в этих случаях мышечная реакция и неврологическое тестирование помогают диагностировать миастению.
Цель лечения – ремиссия
MG является хроническим заболеванием без известного лечения. При лечении многие люди с миастенией могут добиться ремиссии симптомов. Американский фонд миастении гравис делит пациентов с миастенией на пять групп в зависимости от клинических особенностей и тяжести симптомов. Эти группы также определяют подход к лечению, поскольку все они имеют разные прогнозы и ответы на терапию.
Улучшение симптомов мышечной слабости достигается с помощью ингибиторов ацетилхолинэстеразы. Эти препараты повышают уровень АХ в нервно-мышечном синапсе. Пиридостигмина бромид является наиболее часто используемым ингибитором АХ. Наиболее распространенными побочными эффектами являются спазмы в животе, диарея, подергивание мышц и мышечные спазмы. Иммунодепрессанты, такие как кортикостероиды, используются для контроля иммунного ответа и уменьшения воспаления.
Для лиц с AChR+ антителами для лечения генерализованной миастении были одобрены три новых препарата, воздействующих на определенные части иммунной системы: Soliris (экулизумаб), Ultomiris (равулизумаб-cwvz) и Vyvgart (эфгартигимод альфа-fcab).
Содержание, содержащееся в этой статье, предназначено только для информационных целей. Содержимое не предназначено для замены профессиональной консультации. Вы полагаетесь на любую информацию, представленную в этой статье, исключительно на свой страх и риск.
